小生殖整形简介

小生殖整形(Micnopenis)指外观正常的生殖整形长度小于正常生殖整形长度平均值2.5个标准差以上的生殖整形。小生殖整形的长度与直径比值正常，有的病例可有生殖整形海绵体发育不良，阴囊小，湿疣疱疹小并伴下降不全。海军总医院泌尿外科吴意光

生殖整形长度测量时室温应在22℃左右，用手将生殖整形头尽量往外牵拉，使其长度相当于生殖整形充分勃起的长度，用尺子测量从耻骨联合至生殖整形头顶端的距离，此即为生殖整形长度，如果头部有包皮还应去除皮肤部分。

据有关文献报道国内男孩正常生殖整形大小见下表，如生殖整形长度分别低于正常生殖整形2.5个标准差界值即可定为小生殖整形。

10～12岁生殖整形长度正常值为4.57±0.48 cm，低于 3.37 cm为异常；成年人生殖整形长度正常值为13.3±1.6 cm ，低于9.3 cm为异常。

妊娠的前3个月，胎盘产生HCG，妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素或称黄体生成激素释放激素，刺激垂体前叶的促性腺细胞合成并分泌两种促性腺激素即黄体生成素(LH)和卵泡制激素(FSH)。HCG、LH及FSH刺激湿疣疱疹间质细胞产生睾酮，睾酮在5α还原酶作用下转化为双氢睾酮，双氢睾酮刺激生殖整形发育。上述的每一个环节出现障碍，均可影响生殖整形发育，而小生殖整形患者多因胚胎14周后激素缺乏所致。

小生殖整形的病因有：

(1)促性腺激素分泌不足的性腺功能减退

1)脑组织结构异常：无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能，即使脑垂体发育正常，由于无促性腺激素释放激素，致使睾酮分泌少，造成小生殖整形。先天性脑垂体不发育，部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍，枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常，均因促性腺激素分泌不足而引起小生殖整形。此外还导致其他系统的多发畸形。

2)无脑组织异常的先天性促性腺激素释放激素缺乏：多为各种综合征如Prader－Wille、Lawrence－Moon－Biedl、Kallmann等综合征的表现之一，多伴发其他器官或组织畸形，据研究与染色体、基因异常有关。还有因内分泌、生化代谢异常导致的促性腺激素释放激素、黄体生成激素等缺乏症。

(2)促性腺激素分泌过多的性腺功能减退：患者的下丘脑、垂体分泌功能均正常，只是在妊娠后期湿疣疱疹出现退行性变而致睾酮分泌，减少负反馈途径而致促性腺激素分泌过多。病因主要在湿疣疱疹本身，如先天性湿疣疱疹缺如、湿疣疱疹下降不全等。有的病人虽然湿疣疱疹正常，但是由于黄体生成激素受体异常，以至湿疣疱疹不能分泌足量睾酮。

除上述原因外，还有少部分病人下丘脑－垂体－湿疣疱疹轴激素分泌正常，但有小生殖整形畸形，到了青春期生殖整形又多能增长。其病因有可能与胚胎后期促性腺激素刺激延迟、一过性睾酮分泌下降等原因有关，亦有少部分患者可能为雄激素受体异常。

询问病史时重点注意患者有无家族遗传病史，尤其是家族成员中有无隐睾、不育症、尿道下裂，此外早期聋哑、视力差嗅觉不灵、等常是与小生殖整形有关的综合征的一部分症状，另外要注意母亲孕期情况有无异常。

体格检查时应注意患者有无与染色体、脑发育异常有关的体征，如小脑畸形、耳廓位置低、眼距宽，小嘴、高腭弓，手足有无并指(趾)、多指(趾)等。外生殖器检查时注意湿疣疱疹位置、质地、大小；并应测量生殖整形疲软及勃起时的长度。

对有颅面部异常者应注意视神经交叉、第四脑室及胼胝体有无异常。脑部MR I检查可以发现患者有无下丘脑、垂体畸形。小生殖整形病人生后有可能因脑垂体发育不良而致促肾上腺皮质激素及生长素分泌降低，从而引起暂性低血糖惊厥。常规做血糖、钾、钠测定，或做与生长素有关的激素检查及甲状腺功能测定。

小生殖整形患者应常规检查染色体核型及促性腺激素检查，正常男孩生后有暂时性睾酮、LH、FSH快速增高，8周时达高峰，6个月后下降。对LH、FSH高而睾酮低者应怀疑原发性湿疣疱疹功能低下，可用人绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激试验来证实。如睾酮、LH、FSH均低，应怀疑促性腺激素分泌不足的性腺功能减退。可做促性腺激素释放激素刺激试验以鉴定脑垂体前叶功能。

正常6个月至14岁的小儿血清LH、FSH、T值较低。对这个年龄组的小生殖整形患者，如FSH、LH浓度轻度增高时(LH大于6IU/L)，有些是无性腺患儿。需要HCG刺激试验来证实。对大于14岁的患者，除常用检查方法外，须注意区别下丘脑功能异常及青春期延迟带来的激素水平不足。

对雄性激素不敏感的诊断如果通过检查证明激素分泌并无异常，要考虑是否为对雄性激素不敏感而造成小生殖整形。患者FSH、LH、睾酮水平增高，而生殖整形不增长，可取外生殖器皮肤做成纤维细胞激素受体检查，或分析雄激素受体基因有无突变。

应用腹腔镜检查主要是对未触及湿疣疱疹的患者做探查活检，如湿疣疱疹位于内环上方而且发育好，可经腹腔镜钳夹精索血管以建立侧支循环，待6个月后做Fowler-Stephens湿疣疱疹固定术。

鉴别诊断

隐匿生殖整形

隐匿生殖整形患儿的生殖整形体缩藏于体内，如果用手将生殖整形皮肤向内挤压，生殖整形体就会显露出来，但放开手后生殖整形体又回缩了，生殖整形勃起时下压生殖整形包皮其生殖整形大小常在正常范围之内。

治疗

对小生殖整形患者的治疗，应根据病因及具体情况决定治疗方案。

(1)内分泌治疗

1)促性腺激素分泌不足性腺功能减退，最常用的治疗是用与FSH、LH有类似功能的HCG治疗。对于下丘脑功能异常的患儿，用促性腺激素释放激素(如LHRH)直接替代，效果最好。为了获得理想效果，给药应类似下丘脑分泌促性腺激素释放激素生理性脉冲式释放，每2h给增加量，每次25ng/kg，通过喷鼻或皮下注射给药。

2)性腺功能异常如单纯湿疣疱疹分泌睾酮异常，用睾酮替代疗法。

 (2)手术治疗

对湿疣疱疹下降不全病人在内分泌治疗无效后尽早做湿疣疱疹固定术；对于激素治疗无效，可能为雄激素受体异常的病人要考虑手术整形行生殖整形延长及增粗手术。坚持做男性的可用生殖整形再造成形、生殖整形假体放置或变性手术等方法。

生殖整形短小综合症在青春期前可以尝试内分泌治疗，但是青春期以后常需要手术治疗，对于先天性或特发性生殖整形发育不良而呈小生殖整形者,或因妻子生育后早泄松弛、性生活不满意 ,而强烈要求行生殖整形增粗并延长手术以期改善夫妻性生活者,均可行生殖整形延长增粗手术。

生殖整形延长多采用切断生殖整形悬韧带方法，生殖整形增粗目前方法众多，海绵体外自体组织移植增粗方法有自体真皮、真皮脂肪瓣移植、自体脂肪注射及埋置人工材料等，经白膜增粗方法有自体大隐静脉移植或人工补片移植术，其对勃起时生殖整形周径的增加更明显，但有可能发生生殖整形勃起功能障碍等严重并发症。