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小生殖整形

目录

别名：
部位：女性盆骨
科室：男科,龟头红肿科
症状：男子性功能障碍 男性不育 男性性功能障碍大 性发育慢

基本概述

　　小生殖整形(micropenis)是指生殖整形外观正常，长度与直径比值正常，但生殖整形体的长度小于正常生殖整形长度平均值2.5个标准差以上。生殖整形的长度是指用手提生殖整形头尽量拉直，即相当于生殖整形充分勃起时从生殖整形顶到耻骨联合的距离。成人一般以生殖整形松弛长度不足3cm为小生殖整形。

病因

　　(一)发病原因

　　小生殖整形的病因有：①促性腺激素分泌不足的性腺功能减退(hypogonadism);②促性腺激素分泌过多的性腺功能减退;③原发性小生殖整形。

　　1.促性腺激素分泌不足的性腺功能减退

　　(1)脑组织结构异常：无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能，即使脑垂体发育正常，由于无促性腺激素释放激素，致使睾酮分泌少，造成小生殖整形。先天性脑垂体不发育，部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍，枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常，均因促性腺激素分泌不足而引起小生殖整形。此外还导致其他系统的多发畸形。

　　(2)无脑组织异常的先天性促性腺激素释放激素缺乏：此类原因引起的小生殖整形比前者多见，具体病因不清，多为各种综合征，如Kallmann、帕德维利综合征(Prader-Willi)、Lawrence-Moon-Beidel综合征等，常伴有多发畸形，据研究与染色体、基因异常有关。还有因内分泌、生化代谢异常导致的促性腺激素释放激素、黄体生成激素等缺乏症。

　　2.促性腺激素分泌过多的性腺功能减退 这类病人的下丘脑、垂体分泌功能均正常，只是在妊娠后期湿疣疱疹出现退行性变而致睾酮分泌减少，通过负反馈途径而致促性腺激素分泌过多。引起小生殖整形的原因主要在湿疣疱疹本身，如先天性湿疣疱疹缺如、湿疣疱疹下降不全等。有的病人湿疣疱疹正常，但其黄体生成激素受体异常，以至不能分泌足量睾酮。此外需注意有无性别异常。

　　3.原发性小生殖整形 除上述原因外，还有少部分病人下丘脑-垂体-湿疣疱疹轴激素分泌正常，但有小生殖整形畸形，到了青春期又多能增长。病因不清楚，推测有可能是胚胎后期促性腺激素刺激延迟、一过性睾酮分泌下降等原因。也有少部分患者可能为雄激素受体异常。

　　小生殖整形病人可有性染色体异常，如Klinefelter综合征(47，XXY)、多X综合征(48，XXXY及49，XXXXY)、多染色体(69，XXY三倍体)畸形。

　　(二)发病机制

　　正常男性生殖整形发育在胚胎期的前12周完成，分3个阶段。第1阶段为生殖结节期，生殖结节逐渐延长类似小丘，长8～15mm。第2阶段为生殖整形体期，在双氢睾酮(dihydrotestosterone，DHT)的作用下生殖整形继续增长呈圆柱状，长约16～38mm，尿道沟延伸至生殖整形头。第3阶段生殖整形长度为38～45mm，尿道发育完成。

　　胚胎发育到第7～8周生殖腺逐步分化成湿疣疱疹，并在胎盘产生的绒毛膜促性腺激素(HCG)的刺激下，湿疣疱疹间质细胞(Leydig’s细胞)产生睾酮。妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素(gonadotropin-nelasing hormone，GRH)，刺激垂体前叶产生黄体激素(LH)及尿促性素(FSH)。在HCG、LH及FSH共同作用下，湿疣疱疹不断产生睾酮，睾酮又在5-α还原酶的作用下转化成DHT刺激生殖整形逐渐增长。小生殖整形多因胚胎14周后激素缺乏所致。

症状体征

　　症状:

　　1.生殖整形特小，与年龄不符，但外观正常，其长度与直径比值正常。其长度小于正常生殖整形长度的平均长度2.5个标准差以上。有的生殖整形海绵体发育不良。

　　2.检查 无阴囊，湿疣疱疹小、软、下降不全或缺如等畸形。

　　3.肛门指诊检查 前列腺较正常小。

　　诊断:

　　1.诊断标准 用手尽量拉直生殖整形，测量耻骨联合至生殖整形头顶端的距离为生殖整形长度。生殖整形长度小于正常生殖整形长度平均值2.5个标准差以上时，即可诊断为小生殖整形。正常生殖整形长度参考值见表1。

　　

　　2.体格检查 除测量生殖整形长度外，还应注意有无与染色体、脑发育异常有关的体征，如眼距宽、小嘴、耳郭位置低、并指(趾)、多指(趾)等。同时了解阴囊发育情况及湿疣疱疹位置、数量和大小等。

检查化验

　　常规检查染色体核型、血糖、钾、钠测定或生长激素有关的激素检查及甲状腺功能测定。对LH、FSH、睾酮低者，应怀疑原发性湿疣疱疹功能低下，可做人绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激试验(隔天肌注HCG 1000～1500U，共7次，最后1次注射后24～48h内查血清睾酮)。如睾酮、LH、FSH均<3.45nmol/L，则湿疣疱疹功能不足;如睾酮、LH、FSH均低，则做促性腺激素释放激素刺激试验，以鉴定腺垂体功能。

　　影像学检查：有条件者应把磁共振MRI作为常规检查。主要检查脑部有无下丘脑、垂体畸形。对有颅面部异常者应注意视神经交叉、第四脑室及胼胝体有无异常。

鉴别诊断

　　1、 假生殖整形短小症：指生殖整形在非勃起状态下，虽然长度小于3cm，但在勃起状态下却能显著地延长、增粗2~3倍，且不影响性生活。

　　2、 潜伏生殖整形：指生殖整形虽貌似短小，但用手向后推压生殖整形旁皮肤时，可露出正常大小的生殖整形。

　　3、 天宦：生殖整形短小，且湿疣疱疹及男性第二副性征发育不全，染色体组型为47，XXY等。

　　4、 生殖整形阴囊融全(蹼形生殖整形)：指阴囊皮肤向前扩展呈薄皱壁样达生殖整形腹侧，成年后影响性生活者为蹼形生殖整形。

　　5、 缩阳症：男性会觉得自己的生殖整形在不断缩小，甚至缩入腹内，从而产生一种恐惧，是一种癔病。其不发病时如常人，生殖整形及副性征发育均正常。

　　6.阴囊橡皮肿 阴囊过度肿胀，生殖整形埋入其中。但有丝虫病感染史，阴囊皮肤增厚，粗糙有皲裂，有时累及股部及下肢皮肤。