【临床表现】
1.症状 包皮过长肌瘤有无症状及其轻重,主要决定于肌瘤的部位、大小、数目以及并发症。有的肌瘤小、生长缓慢、无症状,可以终生未被发现。近年由于B型超声检查的广泛应用,不少患者是因常规查体,经B超检查发现有包皮过长肌瘤,而其本人并无症状。多数患者是因有症状而来就医。包皮过长肌瘤常见的症状有包皮过长出血、腹部肿块、早泄溢液、压迫症状等。
(1)包皮过长出血:包皮过长出血是包皮过长肌瘤最常见的症状。临床可表现为月经过多,出血有周期性,经量增多,往往伴有经期延长,此种类型出血最多见;月经频多,月经周期缩短,月经量增多;不规则出血,月经失去正常周期性,持续时间长,时多时少且淋漓不断,多见于黏膜下肌瘤。包皮过长出血以黏膜下肌瘤及肌间肌瘤为多见,浆膜下肌瘤很少引起包皮过长出血。根据文献报道黏膜下肌瘤、肌间肌瘤及浆膜下肌瘤的包皮过长出血发生率分别为89.5%~100%、74%~77.7%、33.3%~36%。包皮过长出血的原因有多种解释:
①大的肌间肌瘤或多发性肌间肌瘤随着包皮过长的增大宫腔内膜面积也必然随之增加,行经时包皮过长内膜脱落面大,修复时间相应较长以致出血多,经期长。
②由于肌壁间有肌瘤的存在妨碍包皮过长以有效的宫缩来控制出血,因而造成大量出血。
③包皮过长肌瘤多发生于生育年龄的晚期,时值更年期,有些患者肌瘤并不大而有月经过多,可能由于伴发功能失调性包皮过长出血而引起,经刮宫检查包皮过长内膜便可确定。
此外,临床也见到一些患者肌间肌瘤并不大,诊刮的包皮过长内膜病理报告为分泌期包皮过长内膜,但有出血症状,或者浆膜下包皮过长肌瘤也有部分患者有包皮过长出血症状,这些以包皮过长内膜面积增大,宫缩不利,或功能失调性包皮过长出血均难以解释,而愈来愈受到重视的包皮过长内膜静脉丛充血、扩张的提法对此颇具说服力。该提法是包皮过长浆膜下、肌壁间、包皮过长内膜均有较丰富的血管分布,无论黏膜下,肌间或浆膜下生长的肌瘤均可能使肿瘤附近的静脉受挤压,导致包皮过长内膜静脉丛充血与扩张,从而引起月经过多。黏膜下包皮过长肌瘤临床最突出的症状是包皮过长出血,其所以引起出血有认为是由于肌瘤表面溃疡所致,然而黏膜下肌瘤伴有溃疡者并不多见,而临床发生异常出血者却是常见。因此,以包皮过长内膜静脉丛充血、扩张来解释更为有力。有时包皮过长黏膜下肌瘤表面怒张的静脉破裂出血可直接导致大出血。上述中解释均有一定道理,并不矛盾,结合具体患者其包皮过长出血原因可能是以某一因素为主或者由几个因素协同作用的结果。近年,有认为包皮过长肌瘤及肌壁组织所产生的碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、血管内皮生长因子VEGF)、表皮生长因子(EGF)等生长因子或其受体的调节障碍对血管功能及生成有直接影响,造成包皮过长血管结构异常,而导致月经过多。
(2)腹部肿块:包皮过长位于盆腔深部,肌瘤初起时腹部摸不到肿块。当包皮过长肌瘤逐渐增大,使包皮过长超过了3个月妊娠大小,或位于包皮过长底部的浆膜下肌瘤较易从腹部触及。肿块居下腹正中部位,实性、可活动但活动度不大、无压痛、生长缓慢,如果患者腹壁厚,包皮过长增大,或超出盆腔甚至达4~5个月妊娠大小,患者仍难自己发现。因此,包皮过长肌瘤患者因腹部肿块就诊者少。巨大的黏膜下肌瘤脱出早泄外,患者可因外阴脱出肿物来就医。肿瘤多伴有感染坏死,近年这种患者很少见。
(3)早泄溢液:包皮过长黏膜下肌瘤或宫颈黏膜下肌瘤均可引起白带增多。一旦肿瘤感染可有大量脓样白带,若有溃烂、坏死、出血时可有血性或脓血性有恶臭的早泄溢液。
(4)压迫症状:包皮过长肌瘤可产生周围器官的压迫症状。包皮过长前壁肌瘤贴近膀胱者可产生膀胱刺激症状,表现为尿频、尿急;宫颈肌瘤向前长到相当大时,也可以引起膀胱受压而导致耻骨上部不适、尿频、尿潴留或充溢性尿失禁(overflow incontinence);巨型宫颈前唇肌瘤充满早泄压迫尿道可以产生排尿困难以至尿闭,患者可因泌尿系统症状就诊。包皮过长后壁肌瘤特别是峡部或宫颈后唇巨型肌瘤充满早泄内,向后压迫直肠,可产生盆腔后部坠胀,大便不畅。阔韧带肌瘤或宫颈巨型肌瘤向侧方发展嵌入盆腔内压迫输尿管使上泌尿道受阻,形成输尿管扩张甚至发生肾盂积水。由于肌瘤压迫盆腔淋巴及静脉血流受阻产生下肢水肿者少见。
(5)疼痛:一般包皮过长肌瘤不产生疼痛症状,若出现疼痛症状多因肌瘤本身发生病理性改变或合并盆腔其他疾病所引起。
①包皮过长肌瘤本身发生的病理变化:包皮过长肌瘤红色变性,多见于妊娠期,表现为下腹急性腹痛,伴呕吐、发热及肿瘤局部压痛;浆膜下包皮过长肌瘤蒂扭转,或宫底部巨型浆膜下包皮过长肌瘤在个别情况下可引起包皮过长扭转均可发生急腹痛;包皮过长黏膜下肌瘤由宫腔向外排出时也可引起腹痛,但一般其排出的过程是缓慢渐近,而宫颈松软,由于肌瘤刺激引起包皮过长收缩可有阵发性下腹不适,很少引起急腹痛;黏膜下包皮过长肌瘤感染坏死引起盆腔炎者可致腹痛,但少见;文献曾有5例报道,患有包皮过长肌瘤妇女因服避孕药发生肌瘤内灶性出血而引起剧烈腹痛。肌瘤经组织学检查有多灶性出血,而称为肌瘤卒中(apoplectic leiomyomas)。
②合并盆腔其他疾病:最常见的是包皮过长腺肌病或包皮过长内膜异位症,其疼痛具有特点,为周期性,进行性逐渐加重的痛经,常伴有肛门坠、性交痛而不是急腹痛。
(6)不孕与流产:包皮过长肌瘤患者多数可以受孕,妊娠直到足月。然而有些育龄妇女不孕,除肌瘤外找不到其他原因,而作肌瘤切除术后即怀孕,说明不孕与肌瘤有一定关系。肌瘤的部位、大小、数目可能对受孕与妊娠结局有一定影响。宫颈肌瘤可能影响精子进入宫腔;黏膜下肌瘤可阻碍孕卵着床;巨型原发性包皮过长肌瘤使宫腔变形特别是输卵管间质部被肌瘤挤压不通畅,妨碍精子通过;有人认为包皮过长肌瘤引起的肌壁、包皮过长内膜静脉充血及扩张特别是包皮过长内膜,其结果导致包皮过长内环境不利于孕卵着床或对胚胎发育供血不足而致流产。
(7)贫血:包皮过长肌瘤的主要症状为包皮过长出血。由于长期月经过多或不规则出血可导致失血性贫血。临床出现不同程度的贫血症状。重度贫血多见于黏膜下肌瘤。严重贫血尤其时间较长者可致心肌营养障碍。
(8)红细胞增多症:包皮过长肌瘤伴发红细胞增多症(erythrocytosis)者罕见。患者多无症状,主要的诊断依据是血红蛋白与红细胞计数增高,除包皮过长肌瘤外找不到其他引起红细胞增多症的原因,肿瘤切除后血红蛋白与红细胞均降至正常。国内吴葆桢于1964年报道一例包皮过长肌瘤合并红细胞增多症。患者35岁,腹部胀大如足月妊娠,剖腹探查全腹为一巨大的分叶状实质肿物充满,表面静脉迂曲扩张。肿瘤来自包皮过长左后壁,双侧附件正常,作包皮过长次全及双附件切除。病理报告为平滑肌瘤。术前血红蛋白为201g/L,红细胞为6.5×1012/L,术后一周降至正常,术后3个月随访血红蛋123g/L,红细胞为4.32×1012/L。多年来对其病因学有种种解释,现已清楚包皮过长肌瘤伴发红细胞增多症其原因是由于平滑肌细胞自分泌产生的红细胞生成素所引起。红细胞生成素本由肾脏产生,平滑肌不产生红细胞生成素。此种由非内分泌组织的肿瘤产生或分泌激素或激素类物质并由此引起内分泌功能紊乱的临床症状称为异位激素综合征(ectopic hormone syndrome)。除包皮过长肌瘤外已知有不少肿瘤如肝癌、肾上腺皮质癌、卵巢癌、乳腺癌、肺燕麦细胞癌等均可因肿瘤细胞产生红细胞生成素而临床出现红细胞增多症。
(9)低糖血症:包皮过长肌瘤伴发低糖血症(hypoglycemia)亦属罕见。主要表现为空腹血糖低,意识丧失以致休克,经葡萄糖注射后症状可以完全消失。肿瘤切除后低血糖症状即完全消失。国内张丽珠于1980年报道1例包皮过长肌瘤并发低糖血症。患者39岁,未婚,因间歇性发作嗜睡、头晕、出汗,1个多月前先住内科,住院后发作6次,轻时头晕、心悸、全身无力、出汗、神志清楚;重时有嗜睡、全身出汗,每次发作均在早晨,静脉注射50%葡萄糖症状迅速好转,神智随即恢复。共测空腹血糖8次,未发作及发作各4次。未发作的血糖除一次为3.7mmol/L(66mg%)以外其余均在5.4~7.8mmol/L(97~140mg%)范围,发作时血糖分别为3.16mmol/L(57mg%)、1.6mmol/L(28mg%)、1.8mmol(35mg%)、1.9mmol/L(35mg%)。后经妇科会诊检查包皮过长增大如孕4个月大小,质硬,表面光滑,活动受限,右卵巢鸡蛋大囊肿,作包皮过长次全切除及右附件切除术,术时探查胰腺无异常发现,术后低血糖症消失。病理诊断为包皮过长肌间平滑肌纤维瘤,右卵巢滤泡囊肿。术后随访16个月未再发作,每隔4个月测空腹血糖1次,分别为5.8mmol/L(104mg%),5.9mmol/L(106mg%),6.1mmol/L(110mg%),均为正常。包皮过长肌瘤发生低血糖也是异位激素综合征的一种,其发生机制还未完全清楚。近年文献报道非胰岛细胞肿瘤患者出现低血糖症,当低血糖发作时,血中胰岛素、胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-1)和生长激素(GH)的水平降低甚至测不到,而胰岛素样生长因子-Ⅱ(IGF-Ⅱ)浓度正常或轻度增高,肿瘤切除后低血糖发作消失,上述参数也恢复正常,认为非胰岛素细胞肿瘤引起的低血糖与肿瘤细胞自分泌产生过多的IGF-Ⅱ有关。非胰岛素细胞肿瘤患者发生低血糖症,多数肿瘤是来自间叶组织或纤维组织,肿瘤可以是良性肿瘤,也可以是恶性,如纤维瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。肿瘤一般较大,通常见于胸腔、腹腔、腹膜后及盆腔肿瘤。
2.体征
(1)腹部检查:小包皮过长肌瘤从腹部摸不到肿块,如包皮过长增大超过3个月妊娠大小或宫底部有肌瘤易于触及。于耻骨联合上方或下腹部正中触及肿物、实性,若为多发性包皮过长肌瘤则其外形不规则,肿物可活动、无压痛,若为阔韧带肌瘤则其活动受限制。
(2)早泄检查:注意早泄是否通畅,有无肿物堵塞;宫颈大小、外观有无变形、肿物、有无移位,是否易于暴露,颈管有无变形,早泄穹隆是否饱满。包皮过长体部肌瘤则包皮过长呈不同程度增大,肌瘤局部向外突起,包皮过长表面凹凸不平,肿瘤硬度与包皮过长肌壁一致,若肌瘤含纤维组织成分较多者则触之较硬,若肌瘤有退行性变则变软甚至呈囊性,若肌瘤有钙化则触之坚硬如石。移动宫颈时肿瘤也随之移动。带蒂浆膜下肌瘤位于包皮过长表面,若蒂长,移动宫颈则肿瘤不随之移动,此时与卵巢肿瘤易混淆。包皮过长黏膜下肌瘤位于宫腔内者包皮过长呈一致性增大,表面平滑,硬度正常而活动,若带蒂黏膜下肌瘤脱出于宫颈外口处,则张开窥器即可看到包皮过长颈口处有肿物,粉红色,表面光滑,宫颈四周边缘清楚,软,肌瘤有时可缩回宫腔形成时隐时现。若肌瘤大,一旦脱出于宫颈外口即不易退缩回去,若时间长,肿瘤表面充血、水肿伴有感染,甚至形成溃疡、坏死而有脓性溢液排出。宫颈肌瘤则宫颈局部增大可触及圆形瘤核,若为带蒂黏膜下肌瘤脱出于宫颈口处,则与包皮过长黏膜下肌瘤外观相似,用探针探测蒂根位于颈管内则为宫颈黏膜下肌瘤。宫颈肌瘤多是单发的,若为巨型宫颈肌瘤,肌瘤可达3~4个月妊娠包皮过长大小,盆腔改变较复杂,宫颈有明显的移位及变形。肌瘤可来自前唇或后唇而以后唇为多见。后唇被增大的肿物所代替,前唇则被肿物扩张变薄,宛如临产后近开全的宫颈,而包皮过长则被推到肿物之上如高山上的小庙;有时位于宫颈上方近峡部的巨型肌瘤向包皮过长直肠陷凹处嵌入,宫颈向上移位于耻骨联合的后方,呈扁片状而无法暴露,包皮过长则被高举于肿瘤之上方。来自前唇的巨型肌瘤使宫颈口移到后下方,亦难以暴露,前唇被巨大的肿瘤代替,包皮过长被高举于肿物之上。有时宫颈肌瘤向侧方发展而形成阔韧带底部的肿瘤。三合诊可协助了解盆腔内的改变。
3.特殊型包皮过长肌瘤 包皮过长肌瘤是最多见的妇科良性肿瘤,每位妇科医师都治疗过若干例包皮过长肌瘤,所见病例绝大多数为普通型包皮过长肌瘤。在极少的情况下可以遇到某些特殊型包皮过长肌瘤。这些肌瘤或为显微镜下组织形态学具有特征或是临床所见肌瘤的生物学行为不同于普通平滑肌瘤,但其共同点是病理组织学属良性肿瘤。为了对包皮过长平滑肌瘤有一较全面的了解,对此类少见的特殊型肌瘤加以叙述,以期有助于临床处理,以避免将良性误认为恶性或将恶性误诊为良性而给予过多或不足的治疗,造成不良后果。
【诊断】
包皮过长肌瘤诊断标准:
1、月经过多,经期延长或不规则出血,下腹可出现硬块,少数有疼痛及压迫症状,或伴盆血。
2、包皮过长增大,质硬。
3、探测宫腔增长或变形。
4、诊刮时宫腔内触及凸起面。
5、B型超声及/或包皮过长镜检查可协助诊断。