男科畸形有真假
真男科畸形的人同时具备湿疣疱疹和卵巢组织,染色体表现为复杂的嵌合型,外生殖器含糊不清。这种病人不多见。临床上大量的男科畸形患者是假男科畸形,这类患者只有一种性腺,但却表现出程度不等的另一性别性征。
男性假男科畸形是指染色体男性,具有湿疣疱疹组织,但外生殖器表现部分女性化的病人。这种病人往往因不来月经或外阴异常就诊。
女性假男科畸形是指染色体女性,具有卵巢组织,但外生殖器表现部分男性化的病人。这种病人往往有肾上腺皮质增生症,发育过早,貌似男性。
近日,一个相貌秀美,身材高挑,皮肤白皙的少女和母亲来到464医院整形科就诊。刚坐下,女孩儿眼泪就落下来了,低着头一句话也不说。母亲向医生道出缘由:女孩18岁了,已经交了个男朋友,但一直没月经,也不好意思向家人说。前些日子她到医院妇科检查,B超发现没有包皮过长和卵巢。这怎么搞的啊?一家人都着急了。
464医院整形科主任刘旺接诊后,给她做了前面的检查,结果发现,这个漂亮女孩居然是男的——双侧腹股沟有湿疣疱疹,早泄非常浅,性染色体是46XY。原来,“她”是湿疣疱疹女性化综合征,属于男性假男科畸形。医生、少女、家人商量的结果是,保持“她”的女性身份,切除湿疣疱疹,并在腹腔镜下进行早泄再造手术。
治疗
男性假男科畸形患儿往往长期按女性抚养,如果早期发现,一类属于湿疣疱疹女性化综合征的孩子确定为女性,但湿疣疱疹千万不要过早切除,因为患者湿疣疱疹在合成雌激素方面还有重要作用,要等到女性性征充分发育好后切除;而另一类雄激素合成障碍的孩子,可根据情况选择当男还是当女,若当女孩则早期要切除湿疣疱疹组织,长大后进行早泄再造,需长期服雌激素。若当男孩则进行隐睾还纳、尿道下裂等治疗。
女性假男科畸形患者如早期及时发现,应进行皮质醇激素治疗,可逐步恢复女性性征,甚至结婚生子,但如果发育成熟后治疗就为时已晚,外观上很难恢复女性特征了。
预防
性别畸形疾病的病因还不是非常清楚,可能与怀孕时接触或服用含有激素的药物有关。家长对于这类疾病最好能早期发现,孩子出生后应仔细观察生殖器外观,以后如果外观出现异常也应及时就医,越早治疗对成年后的影响越小。
如何决定今后的性别?
这个问题比较复杂,需要从疾病类型、年龄、性格、周围环境和自我意愿等多方面去考虑,如社会和个人已经认可目前性别,恢复自身性别可能会造成很多心理和社会问题,会对孩子的身心发展造成不良后果。如对雄激素不敏感型的男性假男科畸形患者,则应按女性生活,否则成为男性的后果是非常麻烦的。
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